Enfermedad de Kawasaki

En la década de 1960 el pediatra japonés Tomisaku Kawasaki observó y describió un síndrome que afectaba la piel, la boca y los ganglios linfáticos de los niños.

La condición descrita por el médico japonés es conocida en la actualidad como enfermedad de Kawasaki y se caracteriza por una inflamación generalizada de los vasos sanguíneos que puede afectar las arterias coronarias.

Esta vasculitis toca sobre todo a niños entre uno y ocho años y, de no recibir tratamiento a tiempo, llega a poner en peligro su salud cardíaca y sus vidas. Cuando aparece en pequeños menores de un año o mayores de ocho, el riesgo se eleva.

El problema, según Janet Toribio, cardióloga pediatra de Cedimat, es que en ocasiones la enfermedad pasa inadvertida. Su causa precisa se desconoce y sus síntomas se confunden con los de otras patologías.

Enfermedad de Kawasaki tratada a tiempo no deja secuelas Con tratamiento oportuno, tan pronto como en los primeros diez días a partir de su aparición, la enfermedad de Kawasaki se revierte y no deja secuelas. Pero esta condición puede pasar inadvertida o no ser diagnosticada a tiempo, ya que tiene síntomas comunes a otras patologías.

Esos síntomas incluyen erupción cutánea generalizada (sobre todo en la ingle y el tronco), enrojecimiento de la mucosa de los labios y de la lengua (adquieren un color fresa), ojos rojos, faringitis sin placa, dolor de cabeza, fiebre, náuseas, vómitos, malestar general, irritabilidad e inflamación de los ganglios linfáticos del cuello (por eso algunos la confunden con papera y otras infecciones virales).

Como la vasculitis afecta los vasos sanguíneos del hígado puede haber dolor a nivel hepático y, en ciertos casos, ictericia.

Además, alrededor de dos semanas después del inicio de los primeros síntomas, empieza a descamarse la piel de los dedos de manos y pies.

“Esa es la enfermedad en su manifestación típica. En algunos casos pueden no aparecer todos los síntomas”, explica Janet Toribio, coordinadora de Cardiología Pediátrica de Cedimat.

La especialista añade que, como complicación, puede haber meningitis aséptica o no bacteriana.

“Todo eso se debe a la inflamación de todos los vasos sanguíneos del cuerpo”, apunta Toribio, quien a lo largo de su práctica médica ha visto alrededor de 70 casos de enfermedad de Kawasaki.

Las pruebas de laboratorio encuentran aumento de los glóbulos blancos, la eritrosedimentación (indicativo de inflamación en el organismo) y las plaquetas. Estas últimas se disparan por encima de 500,000, cuando el rango normal va de 150,000 a 350,000.

Complicación Alrededor de dos semanas después de la aparición de los síntomas pueden empezar a afectarse las arterias coronarias, que nutren el músculo cardíaco, primero con dilatación y más tarde con la formación de aneurismas.

Los aneurismas en las arterias coronarias, el mayor peligro que enfrenta un niño con la enfermedad de Kawasaki, son pequeños abultamientos que tienen la apariencia de las cuentas de un rosario.

“Puede ocurrir solo dilatación de las coronarias -dice Toribio-. Lo malo es que la inflamación puede llegar a provocar aneurismas coronarios. Ese aneurisma, con la sangre recirculando, puede formar coágulos por las plaquetas que están altas”.

Este escenario, advierte la cardióloga, tiene el potencial para provocar un infarto: “Esas son las personas que jóvenes hacen un infarto y tú no sabes a quién de ellos les dio un Kawasaki de pequeño”.

De ahí la importancia de conocer los síntomas de la enfermedad, pues de ello depende que el paciente reciba tratamiento temprano y prevenga estas complicaciones.

Diagnóstico y tratamiento Un niño que presente cinco o más de los síntomas característicos de la enfermedad de Kawasaki será diagnosticado con esta condición. Sin embargo, bastaría que el menor presente cuatro de los síntomas si, además, un ecocardiograma comprueba que hay dilatación en las arterias coronarias.

“El criterio de coronarias dilatadas o de aneurismas coronarios, de por sí te hace el diagnóstico”, comenta Toribio.

El tratamiento, que debe iniciarse antes de los diez días, consiste, en primer lugar, en la administración de inmunoglobulinas.

Si el paciente no tiene aneurismas, se le protege con aspirinas por alrededor de seis meses; si los tiene, el tratamiento es más prolongado y amerita seguimiento continuo.

“Es un niño que tiene un aneurisma que si se le tapa se va a infartar, entonces uno tiene que hacerle ‘bypass’ igualito que a los adultos”, comenta Toribio.

Cuando el cuadro incluye entre sus complicaciones la meningitis, esta debe tratarse con antiinflamatorios para reducir la presión intracraneal y evitar convulsiones. Es, según la especialista de Cedimat, una de las pocas ocasiones en que se hace necesario administrar esteroides.

La enfermedad de Kawasaki no se ve con mucha frecuencia (aunque puede aparecer en pacientes de cualquier raza, la incidencia mayor se da en Japón) y correctamente tratada en los primeros días tiene un pronóstico “buenísimo”.

Entre los pacientes que no reciben tratamiento la posibilidad de que se afecten las arterias coronarias oscila entre el 20 y el 26 por ciento. Solo alrededor del 2 por ciento se complica y hace aneurismas.

“Todo es regresivo -concluye Toribio-, pero a la coronariopatía hay que caerle encima”.

Datos de interés - Se conoce también como enfermedad ganglionar mucocutánea. Tomisaku Kawasaki la nombró en principio síndrome de ganglio linfático mucocutáneo febril agudo.

- No es una enfermedad contagiosa.

- Se desconoce su causa exacta.

- En el abordaje debe participar el cardiólogo.

- Pacientes con aneurismas requieren seguimiento prolongado con la realización periódica de ecocardiogramas y angiotomografías.

- Los niños cuya condición se ha complicado ameritan reposo luego del tratamiento, ya que su sistema inmunológico queda comprometido.